Seit der Erstbeschreibung durch Gélineau besteht international keine Uebereinkunft über die exakten diagnostischen Kriterien, welche zur Diagnose der Narkolepsie gefordert werden müssen. In der älteren Nomenklatur werden symptomatische Fälle von einer idiopathischen Form der Narkolepsie abgegrenzt. Heute werden symptomatische Narkolepsie-Fälle als sehr selten eingestuft und gewisse Autoren bezweifeln sogar deren Vorkommen. Das isolierte Auftreten von narkoleptischen Einschlafattacken reihte Roth [1] als "isolierte Narkolepsie" unter die inkompletten Formen des Narkolepsie-Syndroms ein. Seit der Entdeckung der nahezu 100%-igen Korrelation zwischen Kataplexie und dem Nachweis des HLA-Faktors DR2 oder DQw1 wird für wissenschaftliche Zwecke zur Diagnose einer Narkolepsie obligat das Vorliegen von kataplektischen Attacken gefordert [7]. Die "isolierte Narkolepsie" wird dann den Hypersomnien zugeordnet. Für den klinischen Gebrauch erscheint uns der Begriff der "isolierten Narkolepsie" bzw "monosymtomatische Narkolepsie", welche aufgrund des Erscheinungsbildes der Einschlafattacken von den Hypersomnien abgegrenzt wird aber weiterhin als zweckmässig [8]. Die 1979 aufgestellte Forderung der "Association of Sleep Disorders Centers" nach einem polysomnographischen Nachweis von früh einsetzendem REM-Schlaf (Sleep onset REM) als diagnostisches Kriterium [9] ist für den klinischen Gebrauch unzweckmässig, weil die Durchführung dieser Untersuchung nur in grösseren Zentren möglich ist und ausserdem wiederholte Ableitungen notwendig wären.

Die Diagnose der Narkolepsie muss klinisch gestellt werden.