für Ärzte

Definition und Nomenklatur

In der älteren Nomenklatur werden symptomatische Fälle von einer idiopathischen Form der Narkolepsie abgegrenzt [14, 11]. Heute werden symptomatische Narkolepsie-Fälle als sehr selten eingestuft und gewisse Autoren bezweifeln sogar deren Vorkommen. Wichtiger ist die Differenzierung in einen Typ 1 der Narkolepsie (in der Regel mit Kataplexien) und einen Typ 2 (ohne Kataplexien) [4]. Das isolierte Auftreten von narkoleptischen Einschlafattacken reihte Bedrich Roth in seinen wegweisenden Büchern aus den Jahren 1962 und 1980 [38, 37] als "isolierte Narkolepsie" unter die inkompletten Formen des Narkolepsie-Syndroms ein. Seit der Entdeckung der nahezu 100%-igen Korrelation zwischen Kataplexie und dem Nachweis des HLA-Faktors DQB1*0602 [18] und dem Hypokretinverlust im Nervenwasser [35] wird für wissenschaftliche Zwecke zur Diagnose einer Narkolepsie Typ1 obligat das Vorliegen von kataplektischen Attacken und/oder ein Hypokretinmangel gefordert und eine Narkolepsie Typ 2 davon abgegrenzt. Für den klinischen Gebrauch erscheint der Begriff der «Narkolepsie-Kataplexie» bzw. "monosymtomatische Narkolepsie", welche aufgrund des Erscheinungsbildes der Einschlafattacken von anderen Hypersomnien abgegrenzt wird, aber weiterhin als zweckmässig [15, 28]. Die bereits 1979 aufgestellte Forderung der "Association of Sleep Disorders Centers" nach einem polysomnographischen Nachweis von ≥ 2 früh einsetzendem REM-Schlaf (Sleep onset REM) nebst einer verkürzten Einschlaflatenz (< 8 Min) im Multiplen Schlaflatenztest (MSLT) hat sich in der internationalen Klassifikation als diagnostisches Kriterium für die Narkolepsie Typ 2 [2, 4, 3] durchgesetzt, obschon immer wieder auch kritisiert [21].